Билирубин (общий, прямой, непрямой)

Билирубин является продуктом распада гема гемоглобина.

Общий билирубин плазмы представлен основными двумя компонентами — непрямым (свободным) и прямым (связанным с глюкуроновой кислотой).

НОРМА: Билирубин общий до 20,5 мкМ/л
Билирубин прямой (связанный) 0,9–4,2 мкМ/л (25% от общего)
Билирубин непрямой (свободный) 1,7–17,1 мкМ/л

Повышение концентрации при рождении может быть до 88 мкМ/л, в первые сутки уровень билирубина нередко увеличивается до 135 мкМ/л, у недоношенных детей он может достигать величины 262 мкМ/л.

УВЕЛИЧЕНИЕ НЕПРЯМОГО БИЛИРУБИНА происходит при усиленном распаде эритроцитов — гемолитические анемии, В12 -дефицитные анемии, талассемия, обширные гематомы.

УВЕЛИЧЕНИЕ ПРЯМОГО БИЛИРУБИНА может носить врожденный и приобретенный характер.

К Приобретенным гипербилирубинемиям относят инфекционный, вирусный гепатит, цирроз, ожирение печени, желчно-каменная болезнь.

К Врожденным гипербилирубинемиям — синдром Жильберта (дефект ферментных систем транспорта св. блирубина), синдром Криглера-Найара (отсутствие фермента глюкуронилтрансферазы), синдром Дубина-Джонса (нарушение в ситеме переноса прямого билирубина из печеночной клетки в желчь), синдром Ротора (сочетанное нарушение механизмов глюкуронидирования и транспорта связанного биоирубина через мембрану клетки).